凝血功能障碍性疾病的症状是什么？凝血功能障碍性疾病怎么治疗？

　　1 治疗对获得性的出血性疾病 必须针对 进行积极处理 才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见 需引起足够重视 要合理用药；肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类 目前尚缺乏根治措施 基因治疗尚未普遍应用 应强调预防外伤 必要手术时 需补足缺乏的凝血因子 保证手术中及术后不发生出血 直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用 并经过去病毒处理 临床应用较安全。

　　2 止血问题必须针对性选择 避免滥用止血药 大致分成血管性 血小板性出血则应用压迫止血 改善血管通透性药物 免疫抑制剂 补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充 纤溶亢进则抗纤溶等。

　　1 深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死 压迫神经可出现肢体或局部疼痛麻木及肌肉萎缩 压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血 水肿

　　2 口腔底部咽后壁喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息 患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收形成慢性炎 滑膜增厚 纤维化 软骨变性及坏死最终关节僵硬畸形 变周围肌肉萎 导致正常活动受限。

　　1 出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现。为明确其原因 必须将临床及实验室资料综合进行分析 既了解病人的过去史 并结合现在出血情况才能得出正确结论。而其中实验室检查更为重要。

　　(1)考察出血性疾病的病史 如自幼即有出血 轻微损伤 外伤或小手术后流血不止。应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多 需查找原发病;皮肤 粘膜紫癜伴腹痛 关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜 月经量多 血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜 以女性为多。

　　(2)体格检查出血的性状和部位。过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部 大小不等 对称分布 且可伴有皮疹及荨麻疹。血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点 呈全身性散在性分布。

　　2 坏血病表现为毛囊周围出血。遗传性毛细血管扩张症有唇 舌及面颊部有血管痣。肝脾肿大 淋巴结肿大 黄疸等 可提供临床上原发病诊断。

　　出血性疾病可分为两种 一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病 家族中有遗传史；另一种是继发性出血性疾病 是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常。无论哪种出血性疾病 都表现为出血倾向或出血不止 而且在病人一生中多发。在家庭日常生活中：

　　1 生活中经常接触到的药物 如阿司匹林 潘生丁 消炎痛 保泰松和右旋糖酐等 对出血性疾病的病人来说 是不安全药物 因其具有抑制血小板聚集 扩张血管作用 可加重出血。

　　2 注意饮食。在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜 并讲究烹调方法 避免粗硬食物 如鱼 骨头等 以免不小心刺破消化道的粘膜 引起出血。

　　3 保护好皮肤 粘膜。病人应减少对皮肤 粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗 避免损伤齿龈 引起出血。衣着要稍宽大些 活动时要避免使用锐利工具 尽量避免肢体与外界物体的碰撞 防止皮肤受损 皮下出血。

　　4 在家中如果发生创伤性出血 尽量采取压迫止血 同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血 用干毛巾 手帕盖于伤口加压包扎；指压止血法 用手指 手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端 可切断血流 达到暂时止血的目的 如果短时间不能达到完全止血 应紧急前往医院进行救治。

　　5 病人家中要常备冰袋。血液病的病人机体抵抗力低下 常易发烧。发烧时 家属应采用物理降温法 可在头后 腋下放置冰袋达到降温的目的 也可用冷水或酒精擦浴法降温 避免服用药物降温。

　　6 防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素 当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时 应避免与患者接触 室内环境要保持清洁。

　　1 血象：一般无贫血白细胞血小板计数正常。

　　2 出凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间(PT)正常；活化部分凝血活酶时间(APTT)延长能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A)；能被正常血清纠正但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。

　　3 凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲。

　　分型：重型

　　一 凝血功能障碍性疾病食疗方

　　1 生花生米

　　配方：生花生米(连衣)60克

　　用法：每日分3次嚼食

　　功效：凉血止血。使用于血热妄行之出血。

　　2 藕节汤

　　配方；藕节30克 柿饼30克 荠菜花15克 蜂蜜10克

　　制作：藕节 柿饼 荠菜花加水800ML煮佛20分钟 取汁 加蜂蜜。

　　用法：每日一剂。

　　功效：凉血止血。使用于血热妄行之出血。

　　3 红枣猪肉汤

　　配方：红枣30克 鲜猪皮100克

　　制作：上两样加水800ML 煮至稀烂。

　　用法：每日分两次服食

　　功效：补气养血。适用于气血亏虚之出血。

　　二 凝血功能障碍性疾病宜食用：

　　1 保肝(促进因子生长)：动物肝脏 胎盘 富含维生素C E及B胡萝卜素的果菜：南瓜 甘薯 马铃薯 柿子椒 海藻类 豆类蔬菜 猕猴桃 鳄梨 草莓等。

　　2 提高免疫功能：奶制品 蛋 瘦肉 豆制品 蘑菇 甘草 卷心菜 圆白菜等。

　　3 高钙(促进凝血 预防骨质疏松及关节畸形)：奶制品 日光浴 软骨等。

　　4 高胶原蛋白(强筋 促进关节修复)：蹄筋 肌腱 猪皮等。

　　5 止血饮食(滋阴养血 健脾益气 凉血止血)红枣 绿豆 花生米 西洋参 犀角粉 龙眼肉 百合 龟肉 荔枝 鲜茅根汁子 鲜藕 白木耳 藕节汤等。

　　三 凝血功能障碍性疾病忌食用：

　　1 高脂肪食物因其会导致消化不良 故肥肉 全脂牛奶 蛋黄 动物内脏应忌食。

　　2 辛辣 刺激性食物辛辣 刺激性食物可刺激神经兴奋 易使血管破裂 导致内脏及皮下出血 故应忌食。

　　3 油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担 少数患者还可引起胃肠出血 故应忌食。

　　4 易导致出血的食物如鲳鱼 山楂 向日葵子等 应忌食。

　　5 多纤维食物如菠菜 韭菜等 食后会加重胃肠负担 易引起腹泻 故应忌食。

　　四 凝血功能障碍性疾病人慎服的药物及食物：

　　牛奶 木耳 西红柿 鱼 洋葱 大蒜 生姜 浓茶 银杏叶 阿斯匹林 藻酸双脂钠 蛇提取药物(如蕲蛇酶 蛇毒抗栓酶) 肝素 双香豆素 水杨酸 水蛭素 尿激酶 链激酶 枸橼酸钠 纤维蛋白溶酶 潘生丁 维生素E 生地黄 川芎 桃仁 红花 广地龙 赤药 当归 枳壳 玉金 刘寄奴 柴胡 川牛膝 丹参 制大黄 连翘 金银花 玄参等。

　　1 治疗对获得性的出血性疾病 必须针对 进行积极处理 才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见 需引起足够重视 要合理用药；肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类 目前尚缺乏根治措施 基因治疗尚未普遍应用 应强调预防外伤 必要手术时 需补足缺乏的凝血因子 保证手术中及术后不发生出血 直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用 并经过去病毒处理 临床应用较安全。

　　2 止血问题必须针对性选择 避免滥用止血药 大致分成血管性 血小板性出血则应用压迫止血 改善血管通透性药物 免疫抑制剂 补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充 纤溶亢进则抗纤溶等。